クールになろう。

MindMapビギナーが作る医学系MindMapの展示場

血友病 hemophilia

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DDAVP デスモプレシン

抗利尿ホルモンバソプレシンの製剤。

集合管での水の再吸収促進の働き以外に血管内皮細胞からvWFと第Ⅷ因子の放出促進の作用がある。

血友病Aの中等度以下の治療に用いられる。

ただし、本治療薬は繰り返し使うと効果が減弱する。

再生不良性貧血 AA

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蛋白同化ホルモン療法(アンドロゲン療法)

男性ホルモンを投与している乳癌患者やCushing症候群患者にRBC↑が見られた事から発見。治療における明らかな機序は不明だが、エリスロポエチン産生亢進、造血幹細胞増殖促進を期待し、投与される。

骨髄線維症 MF

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NAP score

NAP(neutrophil alkaline phosphatase)=末梢血好中球アルカリホスファターゼ

好中球に含まれる酵素の活性をみるスコア。

NAP↓:CML(慢性期),PNH,一部の急性骨髄性白血病(M2)

NAP↑:CML(急性期),原発性骨髄線維症PMF,PV,ET,類白血病反応,化膿性感染症,妊娠

NAPスコアは好中球の需要度評価

CML(慢性期)

好中球の腫瘍性増殖で個々の需要度↓

CML(急性期)

正常好中球が少なくなり個々の需要度↑

□PNH 

アンカー蛋白欠損でアルカリフォスタファーゼ活性低下のため使えず需要度↓

□骨髄線維症

骨髄で作れず、髄外造血で補うほど需要度↑

 

 白赤芽球症

赤芽球と幼若顆粒球末梢血中に現れる。髄外造血で見られる